知ったかぶり読書『眠れない一族』
- カテゴリ：日記
- 2011/02/25 21:59:16
『眠れない一族 食人の痕跡と殺人タンパクの謎』ダニエル・Ｔ・マックス
久しぶりに読んで ヽ(*￣∇￣)/ 賢くなった～～。と目からウロコが落ちました。
タイトルの「一族」とはとあるイタリアの名門一族のこと。地元じゃ「呪われた家系」と有名なのだ。何があるかというと、50代～60代になると、多汗症→瞳孔の収縮→完全な不眠。という症状が出て短期間で死に至るものが多数いたのだ。
現代になってこれがやっと遺伝性のプリオン病だ。ということがわかった。
この病気の最大の問題は発症が中高年になってからなので、大抵、結婚して子供を持ってしまう。記録に残る18世紀から確実に子々孫々に病気が遺伝してしまっている。
この本に興味を持ったのは。むかーし私が未成年だったころおそらく『世界まる見え』という番組で脳障害による不眠で死んだアメリカ人教師の話をやっていたのを覚えていたからだ。中年を過ぎたその教師はある日突然完全に眠れなくなり、検査の結果、脳に原因不明の損傷が判明した。しかし、原因究明と治療は別問題。身体はみるみる衰弱し、教師は死亡。死ぬ一か月前、学校の音楽祭で舞台に立った教師の映像が流されたが、全身の骨が砕けてるんじゃないかと思う程ボロボロ、で杖をついていた。ムチャクチャ怖かったのか良く覚えてる。
イタリアの一族は呪われてるといううわさから移住した人間もいるらしいから、もしかしてアメリカに・・・とは思って、本の内容がイギリス・アメリカの狂牛病に及ぶと少し期待したが。その教師の話はなかった。
この本でさらに面白いのが、研究者たちの変人ぶり、名誉欲である。
代表的な２人がカールトン・ガジュシェック（1976年ノーベル賞）、とスタンリー・プルシナー（1997年ノーベル賞）。
ガジュシェックはクールー病研究で認められたが、56人ものパプア周辺原住民の少年をアメリカに連れて来て養子にしてたわけだから疑われて当然。1996年に児童虐待容疑で逮捕、有罪になってしまった。
プルシナ―の人柄は元部下たちは完全匿名で証言しており非常に評判が悪く。「私と同じ道に進むな。私を追い越すな」と言ったこともあるとか、後進の芽を摘むことに非常に熱心らしい。
そして記憶あるイギリス、アメリカの狂牛病騒動の真相。
結論を言うとプリオンのことは何にも分かってない。
どんなたんぱく質でどこからどうやって感染するのか？そもそも感染なのか？
クロイツフェルトヤコブ病はベジタリアンにも発症例がある。
米ガーデンステート競馬場周辺の患者の異常な多さが注目されたが、患者がそこで牛肉を食べた期間、量もバラバラなので結局？マークが付いたまま。
何となくわかってきたことは発症した患者はホモ接合型遺伝子の持ち主が多いこと。対照的なヘテロ接合型遺伝子を持ってると発症しぬくい。
イタリアの一族で発症後比較的生存期間が長いのもヘテロ。
パプアニューギニアの生存者もヘテロ。
これでもかとスクレイピーの羊と狂牛病の牛を食べてきたイギリス人の大半もヘテロ接合型遺伝子なので発症しない可能性がある。
ちなみに日本人は大半がホモ接合型遺伝子。
イタリア一族の病気は遺伝性で感染性はありません。
パプアニューギニアがクールー病→感染
イギリス・アメリカがクロイツフェルトヤコブ病→感染？？？？
です。
イタリア一族の病気は致死性家族性不眠症（ＦＦI）と言って、精神的な不眠症ではなく、視床下部の障害で脳が24時間フル稼働状態になってしまうそうです。
カルカンも発症するかも・・・
もうしてるかも・・・＾＾；
すべてを解明するのは難しいのかも
私は眠ても寝ても眠い（爆笑！）
研究者はちょっと変わった人が多いのかも
でもそれで原因がわかったりするんですよね
眠らなくて健康な人もいたような記事を読んだ記憶が
この病気とは違うんですね。
なんだかすごいね＾＾
研究者の異常な名誉欲は、昔からとんでもない事例を築き上げてるもんね＞＜
感心するとともに、
発病者のご冥福をお祈りいたします